0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Пернициозная анемия болезнь аддисонабирмера лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия или болезнь Аддисона-Бирмера

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера или мегалобластная анемия) характеризуется нарушением кроветворения, которое возникает при дефиците фолиевой кислоты и витамина В12 в организме. Ранее данный патологический процесс назывался злокачественным малокровием. Особой чувствительностью к недостатку данного витамина обладает нервная система и костный мозг. При этом в организме образуется множество незрелых крупных предшественников мегалобластов (эритроцитов).

Причины пернициозной анемии

В организме витамин В12 всасывается в области подвздошной кишки, а точнее ее в нижней части. Анемия может развиться вследствие недостаточного количества данного витамина в продуктах, включенных в рацион. Также причина развития патологического процесса может заключаться в недостаточной выработке фактора Карлса (внутреннего) в области париетальных желудочных клеток.

Причиной развития пернициозной анемии могут быть и следующие факторы:

  • Патологические процессы в районе подвздошной кишки, которые сопровождаются нарушением процессов всасывания питательных элементов.
  • Конкуренция со стороны ленточных паразитических червей или бактерий за витамин В12 в организме человека.
  • Семейная предрасположенность.
  • Атрофический гастрит в тяжелой стадии.
  • Аутоиммунные процессы.

Дефицит витамина В12 при развитии клинической анемической картины или при ее отсутствии может стать причиной появления неврологический расстройств, что происходит из-за неизбежного синтеза жирных кислот. При этом может наблюдаться необратимое поражение нервных клеток и демиелинизация, что сопровождается покалыванием или онемением конечностей, а также атаксией.

Симптомы пернициозной анемии

Пернициозная форма анемии развивается медленно, поэтому в самом начале возникновения не сопровождается ярко выраженной симптоматикой. При этом присутствуют такие проявления, как быстрая утомляемость, слабость, учащенное сердцебиение, одышка и головокружение.

Симптомы пернициозной анемии при ее прогрессировании заключаются в появлении следующих признаков:

  • бледно-желтушные кожные покровы;
  • желтушность склер;
  • нарушение глотания;
  • боль в языке;
  • развитие глоссита (воспалительного процесса языка);
  • увеличение печени, селезенки.

Характерным признаком пернициозной анемии является поражение нервных клеток, которое носит название фуникулярный миелоз. При его развитии нарушается чувствительность, появляются постоянные болевые ощущения в области конечностей, напоминающие покалывание. При этом присутствует онемение и чувство «ползания мурашек». Больные отмечают наличие резко выраженной мышечной слабости, что приводит со временем к нарушению походки и мышечной атрофии.

Диагностика пернициозной анемии

Постановка диагноза осуществляется на основании результатов следующих исследовательских мероприятий:

  • Анализ крови при пернициозной анемии является наиболее информативным методом диагностики, так как позволяет определить уровень витамина В12 в сыворотке.
  • Анализ мочи является обязательным исследовательским мероприятием, которое также дает возможность определить, какое количество витамина выводится из организма.
  • Исследования кала выявляет наличие глистных инвазий.

Диагностика пернициозной анемии также включает в себя определение первопричины развития заболевания. В первую очередь исследуется состояние желудочно-кишечного тракта на наличие гастрита, язвы и иных патологий, влияющих на усвоение питательных веществ. В обязательном порядке проверяется состояние почек, так как при наличии таких болезней, как пиелонефрит или почечная недостаточность лечение при помощи инъекций витамина В12 не дает результатов.

Лечение пернициозной анемии

Пернициозная анемия требует своевременного лечения, в противном случае имеется большая вероятность поражения спинного мозга. Сначала происходит симметричное нарушение функционирования систем и мышечных структур в области нижних конечностей, а после развивается нарушение болевой и поверхностной чувствительности.

Лечение пернициозной анемии должно осуществляться под контролем врача. Все меры при этом направлены на устранение причин развития патологических изменений. В первую очередь принимаются меры по лечению заболеваний желудочно-кишечного тракта, а также больному назначается сбалансированная диета. Для нормализации кроветворения в области костного мозга назначается заместительная терапия, которая заключается в воспалении дефицита витамина В12.

После проведения первых инъекций отмечается улучшение самочувствия и происходит нормализация показателей в крови.

Длительность курса лечения составляет от 1 месяца и более, что зависит не только от стадии заболевания, но и от промежуточных результатов терапии. Для того чтобы достичь стойкой ремиссии необходимо проводить лечебные мероприятия на протяжении полугода, при этом рекомендовано придерживаться следующих действий:

  • Вводить на протяжении 2 месяцев цианкобаламин ежедневно.
  • Спустя 2 месяца делать инъекции препарата однократно в 2 недели.

Железосодержащие препараты для лечения пернициозной анемии не применяются.

Пернициозная анемия

Введение

Кровь, которая циркулирует по всему телу, выполняет ряд критических функций. Она доставляет кислород, удаляет углекислый газ и несет жизненно важные питательные вещества.

Транспортируя на отдаленные участки тела такие вещества, как гормоны, кровь помогает различным частям тела общаться друг с другом. Эти важные функции выполняются клетками крови, работающими в паре с жидкой частью крови (плазмой).

Большинство клеток в плазме — красные кровяные тельца (эритроциты). Белые кровяные клетки (лейкоциты) также присутствуют, но в меньшем количестве. Их роль заключается в защите тела от посторонних веществ, в том числе инфекций, вирусов и грибков.

Что такое пернициозная анемия?

Анемияэто состояние, которое возникает, когда уровень гемоглобина (железо-белковое соединение в красных кровяных клетках, переносящих кислород) уменьшается, а в организме становится слишком мало красных кровяных клеток. Когда из-за нехватки витамина B12 становится слишком мало эритроцитов, это состояние называют пернициозной анемией.

Термин пернициозной (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) был принят много лет назад, когда не было эффективных методов терапии, и это состояние приводило неизбежно к гибели больных. Сегодня доступны отличные методы лечения, и большинство людей могут вести нормальную жизнь с очень небольшими побочными эффектами.

Пернициозная анемия может затронуть все расовые группы, однако заболеваемость выше среди светловолосых людей, особенно тех, чьи предки происходили из Скандинавии или Северной Европы. Обычно болезнь не появляется в возрасте до 30 лет, хотя у детей может возникнуть ювенильная форма заболевания.

Альтернативными названиями пернициозной анемией являются B12-дефицитная анемия, мегалобластная анемия, болезнь (или анемия) Аддисона — Бирмера.

Причины пернициозной анемии

Пернициозная анемия вызвана дефицитом витамина B12, который необходим для нормального производства эритроцитов. Это часто наследственное. Факторы риска включают в себя историю аутоиммунных эндокринных нарушений, семейную историю пернициозной анемии и скандинавского или североевропейского происхождения.

Мясо и молочные продукты, которые мы едим, являются нашими основными источниками витамина B12. Однако, за исключением строгих вегетарианцев, пернициозная анемия не просто вызвана тем, что они не потребляют достаточное количество этих продуктов, а из-за сбоя в сложном процессе пищеварительного тракта, через которое проходит усвоение витамин B12.

Для того, чтобы витамин B12 усваивался тонкой кишкой, клетки, которые выстилают часть желудка, должны вырабатывать вещество, называемое внутренним фактором (IF).

Это вещество присоединяется к витамину B12, и оба они абсорбируются в комбинации в самой нижней части тонкой кишки (подвздошной кишки), непосредственно там, где тонкая кишка попадает в толстую кишку. Если подвздошная кишка повреждена или удалена в ходе операции, сочетание внутреннего фактора и витамина В12 не будет абсорбировано.

Читать еще:  Норма экг у взрослых расшифровка показателей исследования

Люди с такими заболеваниями, как болезнь Крона, которым часто делают операцию по удалению части их подвздошной кишки (части тонкой кишки, где поглощается витамин B12), должны пройти обследование на предмет дефицита витамина B12 и при необходимости пройти курс лечения.

Недостаток внутреннего фактора также может быть врожденным (присутствующим при рождении). Эта форма пернициозной анемии (называемая ювенильной или врожденной) обычно наблюдается до того, как ребенку исполнится три года. Считается, что даже передача этого гена только от одного родителя, может вызвать данное расстройство у ребенка.

Менее распространенные причины снижения абсорбции B12 включают хронический панкреатит, синдромы мальабсорбции, прием некоторых лекарств и, очень редко, повышенный метаболизм B12 в результате длительного гипертиреоза. Очень распространенной причиной дефицита В12 у пожилых людей является недостаточное потребление продуктов содержащих витамин В12.

Пернициозная анемия часто также наблюдается в сочетании с некоторыми аутоиммунными эндокринными (железистыми) заболеваниями, такими как диабет 1 типа, гипопаратиреоз, болезнь Аддисона и дисфункция яичек.

Симптомы и осложнения

В большинстве случаев ранних признаков пернициозной анемии нет. По мере прогрессирования расстройства может возникнуть одышка и снижение выносливости во время тренировок или какой-либо деятельности. Заметное учащенное сердцебиение также может быть очевидным симптомом B12-дефицитной анемии.

Люди с данным расстройством часто имеют очень низкий гемоглобин, но симптомов низкого гемоглобина, таких как усталость, незначительны. У них также может развиться низкий уровень лейкоцитов (что важно для борьбы с инфекциями) и тромбоцитов (которые необходимы для свертывания крови и остановки кровотечений). Однако инфекции и кровотечения редко встречаются у людей с пернициозной анемией.

Другие симптомы, которые могут развиваться, включают:

  • бледность кожи;
  • болезненный, красный, блестящий язык (см. фото выше);
  • отсутствие аппетит и потеря веса;
  • покалывание и онемение рук и ног;
  • нарушение походки и равновесия (особенно в темноте);
  • психические изменения, в том числе потеря памяти, раздражительность, легкая депрессия и слабоумие;
  • желто-синий цветовая слепота.

При отсутствии лечения недостаток витамина В12 может постепенно влиять на сенсорные и двигательные нервы и вызывать неврологические эффекты. Анемия также может повлиять на желудочно-кишечную систему и сердечно-сосудистую систему, привести к проблемам с языком, ухудшить обоняние, вызвать кровоточивость десен и потерю глубоких сухожильных рефлексов. В очень запущенных случаях также могут возникнуть паранойя, бред и спутанность сознания.

Пернициозная анемия — это хроническое заболевание, которое прогрессирует медленно и неуклонно. В прошлом, до того, как было известно многое об этой болезни и не было никакого лечения, она в конечном итоге вызывала смерть после многих лет страданий. Сегодня прогноз отличный. Заместительная терапия адекватным количеством витамина B12 исправит дефицит и позволит человеку вести нормальный образ жизни.

Если состояние прогрессирует в течение длительного времени, прежде чем оно будет обнаружено, оно может повредить определенные части тела, прежде всего нервную и пищеварительную системы. Могут развиться желудочные полипы, что увеличивает вероятность развития рака желудка. Дефицит витамина В12 влияет на появление эпителиальных клеток на шейке матки, а нелеченая женщина может получить ложноположительный результат при прохождении Пап-теста.

Постановка диагноза

Если у вас есть основные симптомы анемии, врач, вероятно, проведет различные анализы. Один из этих анализов направлен на исследование количество витамина B12 в крови. Кровь будет исследована под микроскопом, чтобы оценить размер и форму эритроцитов. В случаях пернициозной анемии эти клетки будут большего размера, а количество их будет меньше.

Если обнаружено, что количество витамина В12 в крови низкое, врач может выполнить дополнительные анализы, чтобы подтвердить, что ваш организм имеет достаточный уровень для выполнения регулярных клеточных процессов. В редких случаях для подтверждения диагноза требуется исследование костного мозга.

Исторически сложилось так, что ранее проводился так называемый тест Шиллинга, однако на практике сейчас его больше не проводят.

Люди с пернициозной анемией имеют повышенную заболеваемость раком желудка. Врач должен будет следить за любыми клиническими признаками (например, симптомами, положительным тестом на следы крови в кале), которые указывают на проблему с пищеварительной системой, и провести дополнительные исследования, такие как рентген или эндоскопия (осмотр внутренней части тела тонкой-гибкой трубкой с маленькой камерой на конце).

Лечение и профилактика пернициозной анемии

Количество витамина B12, содержащееся в организме, напрямую связано с количеством, которое принимается. Основное лечение пернициозной анемии — инъекции витамина B12 (кобаламина). Определение необходимого количества витамина В12 может быть затруднено, поскольку он также должен заменить витамин В12, содержащийся в печени.

Сначала может быть от 5 до 7 инъекций за короткий промежуток времени. Данную терапию обычно имеет смысл проводить в течение 48-72 часов, поэтому необходимость в переливании крови отпадает. В конце концов, инъекции можно делать один раз в месяц и, вероятно, будут продолжаться бесконечно. Недавно было обнаружено, что витамин B12 может вводиться перорально в очень больших дозах (от 0,5 до 2 мг в день) для поддерживающей терапии, что делает ненужными введение инъекций.

Пернициозную анемию нельзя лечить без помощи врача. Тем не менее, хорошо сбалансированная диета необходима для обеспечения других компонентов, необходимых для здорового развития клеток крови, таких как фолиевая кислота, железо и витамин С.

Терапия витамином B12 должна поддерживаться всю жизнь, если не устранена основная причина дефицита.

Поскольку существует растущая семейная частота пернициозной анемии, члены семьи должны знать, что они подвержены большему риску развития этого заболевания, и должны незамедлительно обращаться за медицинской помощью, если у них развивается анемия или психические и неврологические симптомы.

Прогноз

Как уже писалось выше, болезнь называется пернициозной анемией, потому что она была смертельной до выявления её вызывающих причин. Мегалобластный вид клеток заставлял многих предполагать, что это опухолевое заболевание. Реакция пациентов на терапию печени показывала, что причиной расстройства являлся дефицит питательных веществ. Это стало очевидным при клинических испытаниях после выделения витамина В12.

В настоящее время раннее выявление и лечение пернициозной анемии обеспечивают нормальную и, как правило, долгую продолжительность жизни. Однако, отсроченное лечение позволяет прогрессировать анемие и неврологическим осложнения.

Если пациенты не получают лечение на ранней стадии заболевания, неврологические осложнения могут стать постоянными. Тяжелая анемия может вызвать застойную сердечную недостаточность или вызвать коронарную недостаточность.

Хотя терапия витамином B12 устраняет анемию, она не излечивает атрофический гастрит, который может прогрессировать до рака желудка. Заболеваемость аденокарциномой желудка в 2-3 раза выше у пациентов с пернициозной анемией, чем в общей популяции того же возраста.

Читать еще:  Симптомы и признаки стенокардии сердца как можно распознать

Анемия Бирмера

Анемия Бирмера (анемия Аддисона-Бирмера, бирмеровская анемия) — хроническое заболевание аутоимунной природы, являющееся наследственной формой мегалобластных анемий. Протекает циклически – рецидив сменяется ремиссией.

Раньше это заболевание называли прогрессивным злокачественным малокровием, поскольку оно всегда приводило к летальному исходу, но теперь благодаря лечению этого не случается, поэтому анемию называют по имени ее исследователей. А после того, как доказали роль витамина В12 в ее возникновении, бирмеровскую анемию называют одной из форм (пернициозной) В12-дефицитной анемии, при которой поражаются кроветворная функция, пищеварительная и нервная системы. Обычно болеют женщины в возрасте 50-60 лет.

Признаки

Анемия начинается постепенно и очень незаметно. Появляются жалобы на быструю утомляемость, слабость, головные боли, головокружение, сердцебиение и одышку при движениях. Иногда основными признаками являются диспептические явления (понос, отрыжка, тошнота, жжение в кончике языка). Иногда появляются такие нарушения нервной системы, как парестезии (спонтанно возникающие неприятные ощущения «мурашек», онемения, покалывания), похолодание конечностей, шаткость походки.

Цвет кожи – бледный с лимонным оттенком, склеры немного желтушны, лицо одутловато, иногда отечны голени и стопы. Грудина болезненна при поколачивании. Температура субфебрильная (чуть выше 37), но в период рецидива повышается до 38—39°.

При изменениях в пищеварительном тракте появляется глоссит Гентера (появление на языке красноватых неправильно очерченных, зудящих пятен). Язык иногда болит и жжется, постепенно становится гладким (полированным). У половины больных увеличивается печень и у пятой части — селезенка.

При поражении сердечно-сосудистой системы появляются тахикардия (учащенный пульс), гипотония (пониженное давление), увеличение размеров сердца, глухость тонов и т.д.

Со стороны нервной системы и психики — адинамия (резкий упадок сил).

Описание

Доказано, что природа болезни Аддисона-Бирмера – аутоиммунная. Она бывает у больных такими аутоиммунными заболеваниями, как диффузный токсический зоб, первичная надпочечниковая недостаточность, хронический лимфоцитарный тиреоидит (эутиреоидный или гипотиреоидный), витилиго и гипопаратиреоз.

Важную роль играет также наследственность — родственники людей с бирмеровской анемией чаще страдают этим заболеванием

Бирмеровская анемия может быть связана с атрофией слизистой оболочки желудка. Причина этой анемии — нарушение выработки желудком особого белка — гастромукопротеина (внутренний фактор Касла), который обеспечивает всасывание в кишечнике витамина B12. Такие дефицитные анемии возникают при сифилисе, полипозе, раке, лимфогранулематозе и других патологических процессах в желудке, а также при его удалении. Они возможны при глистных заражениях широким лентецом, спру, после удаления тонкой кишки, при лечении некоторыми лекарственными препаратами, а также при беременности.

Прием глюкокортикоидов вызывает ремиссию – временное ослабление или исчезновение признаков заболевания.

Диагностика

Диагностировать заболевание можно по клиническим признакам дефицита витамина В12. Кроме того, проводятся морфологические исследования крови, костного мозга и определяется кислотность желудочного сока.

Лечение

Лечение наследственных форм мегалобластных анемий проводится после установления диагноза и специального обследования больного в специализированных гематологических клиниках. Наиболее эффективным средством лечения является витамин В12. Его правильное применение полностью и навсегда устраняет нарушения, вызванные дефицитом витамина В12, если до лечения не возникли необратимые изменения в нервной ткани. Но больные остаются уязвимыми к появлению аденоматозных полипов желудка и раза в два чаще болеют раком желудка. Им показано наблюдение, включающее регулярное проведение специальной пробы, а также, если нужно, дополнительных исследований.

В случаях пернициозно-анемической комы немедленно переливается кровь (не более 150—200 мл) или (что лучше) эритроцитарная масса (иногда повторная) вместе с ударными дозами витамина B12.

Если причиной бирмеровской анемии является широкий лентец, то вылечивают ее дегельментизацией.

Если причиной стал сифилис, назначается специфическое лечение.

Больные анемией Бирмера в период ремиссии находятся на диспансерном учете. Им систематически проводятся ежемесячный анализ периферической крови и периодические исследования нервной системы, а также рентгеноскопия желудка для исключения рака, который возможен при бирмеровской анемии.

Профилактика

Анемия Аддисона-Бирмера занимает 2-е место по важности и частоте в группе дефицитных анемий. Для ее профилактики необходимо вовремя:

  • лечить гастриты (с повышенной и пониженной кислотностью);
  • лечить паразитарные заболевания (глистные и т.д.);
  • применять витамин В12 после резекций желудка, при хронических поносах, воспалительных заболеваниях или пороках развития тонкого кишечника;
  • лечить алкоголизм;
  • контролировать функцию печени;
  • при имеющейся наследственности или аутоиммунных заболеваниях принимать препараты или поливитамины, содержащие витамин В12.
  • не использовать длительное время препараты, уменьшающие кислотность желудка.

С целью профилактики рецидивов больным систематически вводят витамин B12 (1-2 раза в месяц) или камполон (2 раза в месяц). В весенне-осенние месяцы, когда рецидивы учащаются, инъекции делают 1 раз в неделю. Больные анемией должны понимать, что ремиссия – это не выздоровление, и поэтому все рекомендации врача нужно строго выполнять.

Анемия Аддисона-Бирмера

Болезнь или анемию Аддисона-Бирмера часто путают с банальной В12-дефицитной анемией. Они похожи наличием неврологической симптоматики и мегалобластным кроветворением. Особенность, установленная независимо друг от друга англичанином Аддисоном и немцем Бирмером, в обязательной совокупности трех факторов:

  • тяжелая форма атрофического гастрита;
  • наличие дефицита витамина В12 из-за нарушения его усвоения, независимо от его количества в пищевых продуктах;
  • переход кроветворения на мегалобластный вид, характерный для эмбрионального периода развития человека.

Другое название — пернициозная (злокачественная) анемия. Она встречается у 110–180 человек из 100 тыс. населения. Преимущественно в пожилом возрасте, после 60. Среди женщин немного чаще, чем среди мужчин. Некоторые исследователи уверяют, что болезнью Аддисона-Бирмера страдает до 1% лиц старших возрастных групп. Если имеется наследственная предрасположенность, то заболевают молодые и люди средних лет.

Причины

Аддисон описал клинические симптомы злокачественной анемии в 1855 году, Бирмер — спустя 13 лет. Оба считали болезнь неизлечимой, поскольку главные поражающие факторы не были известны.

Через 2 года после Бирмера была установлена связь анемии с атрофией слизистой на внутренней поверхности желудка и с прекращением продуцирования пепсиногена.

Дальнейшие исследования позволили уточнить характер и степень изменений в желудке. Оказалось, что атрофия захватывает 2/3 слизистой и «убивает» клетки, называемые париетальными. Вместе с ними теряется способность вырабатывать фермент. Погибшие клетки замещаются другими, которые очень напоминают кишечные по способности к выработке слизи.

Стенка желудка инфильтрируется лимфоцитами и плазмой. Важно, что подобные изменения наблюдаются не только при пернициозной анемии, но и при обычном течении атрофического гастрита. При этом у пациентов даже при длительном стаже болезни нет малокровия.

Читать еще:  Простатит причины симптомы и лечение простатита

Оказалось, что для развития болезни Аддисона-Бирмера нужны еще 2 компонента:

  1. наследственная предрасположенность;
  2. аутоиммунная настройка организма.

Влияние иммунитета подтверждено выявлением методом иммунофлюоресценции двух типов антител в сыворотке крови у пациентов:

  • к самим париетальным клеткам (у 90% пациентов);
  • к внутреннему фактору, продуцирующему пепсиноген (у 57% больных).

Антитела обнаружены в 76% случаев и в желудочном соке, именно они препятствуют всасыванию витамина В12.

Современные представления об иммунитете позволили раскрыть более тонкие механизмы нарушения: наследственный характер подтвержден наличием антител у здоровых родственников. В результате сбоя контроля за работой иммунной системы одновременно появляются антитела против клеток щитовидной железы, надпочечников, клеток Лангерганса в поджелудочной железе.

Что является первичным, поражение желудка или аутоаллергия, пока неясно. Оба процесса усиливают друг друга, тормозят регенерацию слизистой.

Клиническая картина

Клинические проявления при болезни Аддисона-Бирмера начинаются обычно с общих симптомов малокровия, но обязательно сочетаются с нарушениями пищеварения и неврологическими симптомами. Пациенты жалуются на:

  • повышенную утомляемость, сонливость, усталость;
  • у ¼ имеются боли в языке или во рту;
  • чувство тяжести после еды в эпигастральной зоне;
  • около 1/3 случаев сопровождаются онемением, «ползанием мурашек» на коже ног и рук;
  • возможно небольшое похудение, но чаще больные склонны к полноте;
  • при обострении возможен частый понос, каловые массы интенсивно окрашены в связи со скоплением стеркобилина;
  • повышение температуры вызывается усиленным распадом эритроцитов.

К редким симптомам относят:

  • нарушенное мочеиспускание, импотенцию у мужчин;
  • затруднение походки;
  • зрительные расстройства.

Симптоматика поражения черепных нервов (зрительного, обонятельного, слухового) вызывает изменение восприятия: снижение обоняния, слуха, зрения.

Крайне редко отмечались нарушения психического состояния, галлюцинации.

Диагностика

При осмотре врач обнаруживает:

  • бледность кожи;
  • лицо одутловатое;
  • коричневую пигментацию на носу и скулах;
  • небольшую иктеричность склер.

Осмотр полости рта дает типичную картину:

  • в начале заболевания язык выглядит «ошпаренным» с болезненными трещинами;
  • участки воспаления, язвочки на деснах, слизистой рта с переходом на глотку и пищевод;
  • в период разгара заболевания язык становится ярким, как будто лакированным, за счет атрофии и отека складок.

При пальпации живота определяется выступающий мягкий край печени, увеличение ее в размерах. Селезенка увеличивается редко.

Какое дополнительное обследование необходимо?

Сложность патологии предполагает участие в диагностике разных специалистов.

  1. Невролог проводит более сложное исследование, которое позволяет установить утраченную чувствительность в конечностях обычно с обеих сторон, измененные двигательные рефлексы, указывающие на поражения миелиновых оболочек спинного мозга.
  2. Для исключения вероятности раковой опухоли необходимо эндоскопическое исследование желудка. При атрофическом гастрите видны блестящие участки атрофии (перламутровые).
  3. На рентгеноскопии обращает на себя внимание ускорение эвакуации и сглаженность складок слизистой.
  4. Для подтверждения низкой всасываемости витамина В12 в желудке проводится тест Шиллинга: устанавливается количество выделенного витамина после введения внутреннего фактора. Обязательно проверяется соотношение снижения в крови и в моче. Низкий результат указывает на большое количество антител в желудочном соке.
  5. При анализе желудочного сока выявляют снижение концентрации или полное отсутствие соляной кислоты, много слизи.
  6. Гистологический анализ слизистой после биопсии указывает на истончение и потерю железистого эпителия. Для пернициозной анемии характерно полное отсутствие секреции гастромукопротеина и кислоты. Этот признак сохраняется в стадию ремиссии.
  7. На ЭКГ отмечаются проявления гипоксии миокарда, на фоне тахикардии возможны аритмии, признаки ишемии, раннего кардиосклероза. При длительной ремиссии и выздоровлении ЭКГ нормализуется.

Картина крови

Отсутствие витамина В12 приводит к нарушенному кроветворению в костном мозге. Гемоглобин снижается до 1,3 г %, а число эритроцитов падает еще интенсивнее, поэтому типична гиперхромия до 1,8 (одна клетка переполнена гемоглобином).

  • В периферической крови обнаруживают крупные клетки эритроцитарного ряда: мегалоциты и макроциты, по размерам они в 2 раза больше нормального эритроцита. В центре отсутствует просветление. Возможно появление клеток с нарушенной структурой, остатками ядер, которые изменяют чувствительность к обычной окраске и приобретают необычный цвет.
  • Количество ретикулоцитов падает. Если наблюдается рост, то это расценивается как благоприятный прогностический признак.
  • Одновременно угнетается росток белой крови: появляется лейкопения со сдвигом вправо и относительным лимфоцитозом.
  • Тромбоциты не только снижаются в количестве, но и растут в размерах. Кровоточивости с тромбоцитопенией не наблюдается.
  • Костный мозг выглядит ярко-красным. В нем преобладают бластные клетки эритроцитарного ряда разного возраста и степени дозревания. Ученые отмечают, что тип клеточных преобразований очень похож на изменения при злокачественных опухолях и лейкозах.

В фазу ремиссии костномозговое кроветворение приходит в нормальное русло. В отличии от гемолитической анемии распад эритроцитов происходит в костном мозге и является вторичным.

Лечение при пернициозной анемии

Для противодействия основным причинам болезни необходимо устранить дефицит витамина В12. При анемии Аддисона-Бирмера заменить его продуктами питания не удается. Необходимо введение больших доз лекарственных препаратов.

Через полгода некоторые пациенты могут отличаться потерей железа. Тогда им добавляются таблетированные формы железосодержащих препаратов кратким курсом.

Хорошим показателем лечения служит повышение числа ретикулоцитов, восстановление самочувствия. Улучшения следует ожидать уже к шестому дню. Существуют формулы, позволяющие рассчитать стандартный рост ретикулоцитарных клеток для объективной оценки состояния пациента.

На стабилизацию уходит в среднем до 1,5 месяца. Исчезают признаки: прекращаются парестезии, появляется сила в конечностях, не беспокоит головокружение.

Особенности течения

Сложности возникают при наличии клинических признаков, не подтвержденных изменениям кроветворения. В таких случаях ставится диагноз атрофического гастрита, а не болезни Аддисона-Бирмера.

Сомнения в правильном диагнозе появляются при плохой реакции на введение витамина В12, отсутствии неврологической симптоматики. Важно предусмотреть, что эффект лечения может быть уничтожен при имеющихся у пациента сопутствующих заболеваниях:

  • хронического пиелонефрита;
  • почечной недостаточности;
  • любой длительной инфекции;
  • болезней щитовидной железы;
  • раковых опухолях.

Поэтому следует досконально обследовать больного. Показательно, что даже при отсутствии клинического результата кроветворение становится нормальным.

Прогноз

В современных условиях редко приходится видеть коматозную стадию пернициозной анемии. Такое возможно только при полном отсутствии лечения. Сейчас больные выздоравливают, но нуждаются в наблюдении и предупреждении ремиссии.

При длительном течении заболевания у пациентов обнаруживается сопутствующая типичная патология:

  • в 1,8% случаев — диффузный токсический зоб;
  • 2,4% страдают микседемой (и, наоборот, у 9% пациентов с гипотиреозом проявляется пернициозная анемия).

Начальными проявлениями рака считаются:

  • нетипичное похудение;
  • устойчивость к лечению Цианкобаламином;
  • нормализацию кроветворения при неисчезающих симптомах.

Недостаточное изучение причин и последствий анемии Аддисона-Бирмера предполагает активное участие самого пациента в предупреждении рецидивов путем обеспечения качества питания, соблюдения диеты, устранения вредных привычек, своевременного лечения болезней желудка и кишечника. Для лечащего врача важно помнить об онкологической настороженности.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector