1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Общий артериальный ствол причины отклонения симптомы диагностика лечение прогноз

Признаки, диагностика и лечение общего артериального ствола

Общий артериальный ствол является врожденным пороком, способным привести к смерти ребенка. Он вызывает прогрессирующие нарушения работы всех систем организма, так как в процесс вовлекаются большой и малый круги кровообращения. Эта патология при отсутствии своевременного хирургического вмешательства неминуемо приводит к летальному исходу. При благоприятном развитии событий она также требует постоянного врачебного контроля и реоперации на определенном сроке.

Суть патологии

Общий артериальный ствол, который еще называют истинным артериальным или аортопульмональным стволом, – это врожденная патология развития. Суть ее в том, что аорта и легочная артерия, которые выходят из левого и правого желудочков соответственно, еще в материнской утробе срастаются и образуют один большой сосуд. Он выносит смешанную венозную и артериальную кровь в большой и малый круги кровообращения одновременно.

Сравнительная схема сердце норма и общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, что является еще одной причиной смешивания крови и нарушения уровня давления в желудочках. Общему артериальному стволу у плода часто сопутствуют такие аномалии сердца и сосудов, как перерыв и атрезия дуги аорты, коарктация аорты, атрезия митрального клапана, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек, открытый атриовентрикулярный канал.

Размещаться общий артериальный ствол может:

  • в 42 % процентах случаев над обоими желудочками;
  • в 42 % – преимущественно над правым желудочком;
  • в 16 % – преимущественно над левым желудочком.

В зависимости от места отхождения легочных артерий выделяют 4 типа патологии:

  1. Артерия, отделяясь от общего ствола, делится на правую и левую легочные артерии.
  2. Обе легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола.
  3. Легочные артерии отходят от боковых стенок ствола.
  4. Легочные артерии отсутствуют вообще, а легкие кровоснабжаются артериями, отходящими от аорты, это состояние имеет место при тяжелой форме тетрады Фалло.

к содержанию ↑

Причины возникновения

Точно назвать причины общего артериального ствола не может никто. Аномалии развития плода чаще всего спровоцированы воздействием на организм матери различных тератогенных факторов. Закладка всех основных органов и систем происходит в начале беременности, поэтому так важно особенно беречь себя в первые три месяца ожидания ребенка. По мнению медиков, появлению аномалии предшествует влияние таких неблагоприятных явлений:

  • перенесенных в первом триместре вирусных заболеваний (краснухи, гриппа, вируса герпеса);
  • злоупотребления алкоголем;
  • аутоиммунных заболеваний, которые могут спровоцировать конфликт между организмом матери и плода;
  • воздействия никотина;
  • радиационного облучения;
  • рентгенологических обследований;
  • употребления лекарственных препаратов.

Симптоматика и диагностика

Диагностика общего артериального ствола у плода возможна на 24-26 неделях беременности с помощью УЗИ. Удается ее определить заранее лишь в 18 % случаев. Если патология подтверждается, то женщине рекомендуют сделать прерывание беременности, так как даже своевременное оперативное вмешательство не всегда приводит к удовлетворительным результатам.

Топографо-анатомическая схема открытого артериального протока

Установленные хирургическим способом протезы сосудов и клапанов вместе с организмом не растут и требуют замены через определенное время. Опасность таится в том, что это заболевание может сопровождаться патологиями развития желудочно-кишечного тракта и урогенитальной системы.

Первые симптомы наличия аномалии дают о себе знать уже в неонатальном периоде:

  1. Цианоз (синюшность) кожных покровов – возникает вследствие того, что кровь в системном кровотоке не насыщена кислородом в достаточной степени.
  2. Потливость.
  3. Выраженная одышка при минимальной нагрузке. Новорожденный может иметь проблемы при кормлении и плохо набирать вес, так как очень быстро устает.

Постепенно развивается сердечная недостаточность, которую может сопровождать изменение внешнего вида – характерные деформации пальцев в виде барабанных палочек. В литературе описаны случаи формирования сердечного горба на грудной клетке вследствие сильной гипертрофии миокарда. Однако в реальности маленькие пациенты просто не доживают до таких выраженных изменений внешнего вида.

Диагностический процесс при данной патологии требует точности. Существуют следующие диагностические опции:

  1. С помощью аускультативных методов и фонокардиографии удается прослушать наличие характерных для патологии шумов. Определяется систолический шум, а также громкий 2-й тон. Фонокардиография помогает выделить и специфические диастолические шумы.
  2. Рентгенографическое обследование является более информативным. Оно помогает увидеть не физиологичную шарообразную форму сердца, а также признаки гипертрофии желудочков. Заметны также расширенные тени основных сосудов и ветвей легочной артерии.
  3. Эхокардиография является наиболее точным и полезным для постановки данного диагноза методом. Именно она позволяет специалисту визуализировать отхождение от желудочков сердца единого большого сосуда, а также положение легочных артерий.
  4. Катетеризация и зондирование сердечных полостей помогает зарегистрировать равное систолическое давление между обоими желудочками и общим артериальным стволом. Это говорит о дефекте межжелудочковой перегородки и смешении венозной и артериальной крови.
  5. Для визуализации также используют методы вентрикуло- и аортографии.

Диагностика производится в первые недели жизни. Чем раньше будет поставлен правильный диагноз, выбрана методика и проведена операция, тем больше шансов сохранить жизнь ребенку. Дело в том, что без хирургической коррекции данной патологии рубеж первого полугодия жизни проходят единицы.

Лечение

Медикаментозное лечение направлено на коррекцию симптомов развивающейся сердечной недостаточности и не может гарантировать заметного улучшения состояния. Крайне необходимо оперативное вмешательство. Если оно будет сделано между 2-й и 6-й неделями жизни, то шансы на благоприятный исход значительно возрастают.

Основная методика хирургической коррекции – сосудистая пластика. Именно она помогает не только разделить общий артериальный ствол на две ветви, но и улучшить работу клапана легочной артерии. Его полная замена может спровоцировать врастание искусственного клапана с последующей необходимостью повторного оперативного вмешательства. Кардиохирургами также производится пластика межжелудочковой перегородки, что впоследствии гарантирует стабильность систолического давления и предупреждает смешивание крови.

На выживаемость детей с такой патологией влияет также масса тела. Ученые отметили, что наибольший процент смертей имеет место у детей, масса тела которых не достигла 2,5 кг.

Удачно проделанная операция помогает сохранить жизнь, а повторная замена клапанных протезов требуется через 7-10 лет. Возможно, через какое-то время будут созданы такие материалы для протезирования, которые не будут требовать регулярной замены.

К сожалению, без операции к 1-му году жизни выживает только 25 % больных. В некоторых случаях, когда легочная артерия имеет суженный просвет и легочная гипертензия не сильно выражена, больной может прожить до 10 лет, в редких случаях – дольше. Все это время ему будет необходимо медикаментозное лечение из-за прогрессирующей сердечной недостаточности.

Время не стоит на месте, и современная медицина научилась преодолевать многие заболевания, которые не так давно вылечить не могли. Благодаря ее развитию, сейчас можно не только облегчить состояние, но и подарить полноценную жизнь детям с врожденными пороками. А благоприятное экологическое и социальное окружение для беременных сможет предотвратить возникновение этих дефектов.

Общий артериальный ствол: что это, признаки, принципы лечения

Общий артериальный ствол (ОАС) относится к сложным врожденным порокам развития сердца и сосудов, при котором от сердца отходит только единственный, не разделившийся на легочную артерию и аорту, общий кровеносный сосуд, разносящий кровь по малому и по большому кругу кровообращения, и приводящий к глубоким гемодинамическим нарушениям. Этот аномальный для уже родившегося ребенка сосуд во время внутриутробного развития и называют общим артериальным стволом.

Читать еще:  Лечение простаты лекарства

Такой сложный порок сердца и сосудов встречается у 2-3% пациентов с врожденными пороками, и он всегда сочетается с такой аномалией как дефект межжелудочковой перегородки. Нередко ОАС сочетается с другими пороками развития сосудов и сердца: открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, коарктация аорты, один желудочек, атрезия митрального клапана и пр. Кроме этого, такой аномалии могут сопутствовать и внекардиальные пороки формирования скелета, мочеполовой или пищеварительной системы.

Клинические проявления ОАС выражаются в двух синдромах: сердечная недостаточность застойного характера и артериальная гипоксемия. При этом пороке развития сердца симптомы глубоких нарушений гемодинамики начинают проявляться сразу после рождения, и если сужение устья легочной артерии отсутствует, то состояние новорожденного оценивается как критическое уже с первых минут его жизни. Около 75% детей с ОАС погибают до достижения первого года жизни, и у 65% из них смерть наступает до 6 месяцев. Летальный исход при общем артериальном стволе вызывается переполненностью легочных сосудов кровью и тяжелой сердечной недостаточностью.

Лечение при ОАС может быть только хирургическим и должно проводиться в первые же месяцы жизни ребенка. Нередко больных, которым исполнилось 2-3 года, оперировать уже поздно и они, как правило, могут дожить только до 10-15 лет. При отсутствии своевременно выполненного кардиохирургического вмешательства менее 10% больных доживают до 20-30 лет.

В этой статье мы ознакомим вас с предположительными причинами, разновидностями, симптомами, механизмами нарушения гемодинамики, способами выявления и лечения общего артериального ствола. Эта информация поможет вам понять суть заболевания, и вы сможете задать своему лечащему врачу возникшие вопросы.

Причины

Как и все врожденные пороки сердца, возникновение ОАС способны провоцировать негативные факторы, влияющие на организм беременной и плода. Особенно опасно их воздействие на 3-9 неделе вынашивания плода, так как именно в этот период происходит эбрионогенез сердца будущего ребенка.

К таким неблагоприятным факторам относят:

  • генетические нарушения;
  • инфекционные агенты (вирусы Коксаки В, герпеса, краснухи, гриппа, энтеровирус и др.);
  • вредные привычки будущей матери (курение, прием наркотиков и алкоголя);
  • неблагоприятная экология (электромагнитное излучение, радиация, токсические выбросы и пр.);
  • профессиональные вредности;
  • прием некоторых лекарственных препаратов;
  • заболевания беременной (особенно сахарный диабет, аутоиммунные реакции).

Разновидности

В зависимости от места расположения ОАС относительно желудочков сердца выделяется три варианта:

  • в основном над правым желудочком – почти у 42% больных;
  • в равной мере и над правым, и над левым желудочком – почти у 42% больных;
  • в основном над левым желудочком – примерно у 16% больных.

В зависимости от места отхождения легочных артерий кардиологи выделяют четыре основных типа ОАС:

  • I – от единого артериального ствола ответвляется ствол легочной артерии и разделяется на левую и правую легочную артерию;
  • II – обе легочные артерии ответвляются от поверхности задней стенки единого артериального ствола;
  • III – обе легочные артерии ответвляются от поверхности боковых стенок единого артериального ствола;
  • IV – легочных артерий нет, а доставка крови в легкие осуществляется ответвляющимися от аорты бронхиальными артериями.

IV тип ОАС сейчас рассматривается кардиологами как одна из тяжелых форм тетрады Фалло.

Нарушения гемодинамики

ОАС формируется у плода на 5-6 неделе беременности. Под воздействием неблагоприятных факторов на этом сроке не происходит разделение единого ствола на основные сосуды – легочную артерию и аорту. Между ними не появляется нормальная перегородка, и они продолжают сообщаться друг с другом.

Общий ствол доставляет кровь в оба желудочка сердца, и этот процесс приводит к смешиванию венозной крови с артериальной. При этом давление остается одинаковым в артериальном стволе, сердечных камерах и легочных артериях.

При ОАС всегда присутствует дефект в перегородке между желудочками. Кроме этого, при задержке развития других перегородок сердечных камер сердце может иметь только 2 или 3 отдела. Клапан, находящийся в артериальном стволе, может иметь 1, 2, 3 или 4 створки.

Равное давление в сердечных камерах, легочной артерии и аорте вызывает перенаполнение сосудов в легких и быстрое нарастание сердечной недостаточности, которая в определенный момент провоцирует наступление смерти. У выживших детей такие глубокие гемодинамические нарушения вызывают развитие выраженной легочной гипертензии.

При присутствии сужения легочной артерии перегрузка легочных сосудов не происходит, но создается градиент давления в варианте «аорта – ствол легочной артерии». Такое изменение гемодинамики приводит к развитию право- и левожелудочковой недостаточности.

В зависимости от формы ОАС гемодинамические нарушения могут происходить в трех вариантах:

  • нормальный или несколько усиленный кровоток в легких с нерезко выраженным сбросом крови – проявляется возникновением цианоза при нагрузках и не сопровождается сердечной недостаточностью;
  • снижение легочного кровотока из-за стеноза устья легочной артерии – проявляется постоянным цианозом из-за нарушения обогащения крови кислородом;
  • усиленный легочный кровоток и повышение давления в легочных сосудах – выражается в легочной гипертензии и недостаточности сердечной деятельности, которые не корректируются проводимой терапией.

Симптомы

Клинические симптомы этого врожденного порока сердца и сосудов выражаются в артериальной гипоксемии, проявляющейся цианозом, и сердечной недостаточности. Выраженность этих явлений зависит от типа ОАС.

При таком врожденном пороке сердца могут присутствовать следующие симптомы:

  • возникающая в покое одышка;
  • чрезмерная потливость;
  • снижение выносливости;
  • цианоз (от минимального до значительного);
  • учащенный пульс;
  • увеличение печени и селезенки;
  • отставание в физическом развитии;
  • «сердечный горб» (присутствует не всегда);
  • деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол».

При I типе ОАС синюшность выражена в легкой форме, а при II-III типах она проявляется в большей мере, но признаки сердечной недостаточности выявляются не всегда.

При осмотре пациента врач может обнаружить следующие симптомы ОАС:

  • увеличение пульсового давления;
  • усиление сердечного толчка;
  • одиночный и громкий II тон и щелчок изгнания;
  • голосистолический шум по левому краю грудины с интенсивностью 2-4/6;
  • убывающий диастолический шум в III межреберье слева от грудины (при клапанной недостаточности артериального ствола);
  • выслушиваемый на верхушке шум на митральном клапане в середине диастолы (не всегда).

Диагностика

Подозрение на присутствие ОАС у плода может возникать при проведении УЗИ на 24-25 неделе беременности. Нередко женщинам при обнаружении такой патологии у будущего ребенка рекомендуется прервать беременность, так как даже своевременно выполненные операции по коррекции ОАС не всегда успешны. Кроме этой аномалии развития, примерно у половины плодов выявляются экстракардиальные пороки (аномалии костного скелета, пищеварительной или мочеполовой системы, синдром Ди Джорджи).

Заподозрить наличие ОАС у новорожденного помогает выявление вышеописанных симптомов и данные физикального осмотра ребенка. Для уточнения диагноза назначаются следующие методы обследования:

  • рентгенография грудной клетки – определяется шаровидная форма сердца, расширенные тени ветвей легочной артерии и магистральных сосудов, гипертрофия и увеличение объема желудочков;
  • ЭКГ – выявляется отклонение ЭОС вправо и перегрузка желудочков сердца;
  • фонокардиография – определяются отклонения в тонах и шумы в сердце (громкий II тон, систолический, а иногда и диастолический, шум);
  • Эхо-КГ – выявляется соединение легочных артерий с ОАС;
  • катетеризация сердца – при таком врожденном пороке катетер легко проникает в ОАС, в желудочках, аорте и легочной артерии определяется одинаковое давление, а при сужении легочной артерии присутствует градиент давления;
  • ангиокардиография – рентгенография с контрастом выявляет специфические аномалии развития сосудов, увеличение объемов желудочков и правого предсердия, нечеткость и необычность структуры корней легких и усиление или объединение рисунка легких;
  • аортография – это рентгенологическое исследование с контрастированием определяет уровень отхождения легочной артерии и оценивает состояние клапанных створок.
Читать еще:  Рак простаты фото симптомы лечение и прогноз

Наиболее информативной процедурой в обследовании новорожденных является ангиокардиография, позволяющая оценить тип ОАС. Данные всех исследований дают врачу возможность составить правильный план лечения и определить объем необходимой хирургической коррекции.

Лечение

ОАС может устраняться только хирургическим путем. Консервативное лечение при таком пороке развития сердца неэффективно и назначается для поддержания состояния больного до проведения кардиохирургического вмешательства.

Консервативная терапия

Цель такого лечения направлена на следующие аспекты:

  • снижение физической активности;
  • обеспечение температурного комфорта;
  • снижение объема циркулирующей крови;
  • устранение симптомов сердечной недостаточности.

Больному могут назначаться такие лекарственные препараты:

Хирургическое лечение

Новорожденным, находящимся в критическом состоянии, при невозможности проведения радикальной коррекции порока могут выполняться временно облегчающие кардиохирургические операции по методу Мюллера-Альберта. Эта паллиативная методика заключается в наложении на легочную артерию манжеты, которая позволяет уменьшать просвет сосуда и объем сбрасываемой смешанной крови в общий кровоток. Такое вмешательство является временной мерой.

При возможности ребенку проводят радикальную кардиохирургическую коррекцию ОАС. Такие вмешательства выполняются при искусственном кровообращении (т. е. на остановленном сердце) и состоят из трех этапов:

  • устранение сообщения между легочной артерией и аортой;
  • ликвидация дефекта перегородки между сердечными желудочками;
  • имплантация кондуита между правым желудочком и легочной артерией.

Для воссоздания сообщения между желудочком и легочными артериями могут применяться:

  • легочный графт из синтетических материалов;
  • аутоклапаны;
  • бычий яремный клапан или свиной ксенокондуит;
  • крио консервированный клапан, содержащий аортальный или легочный аллографт.

У больных с недостаточностью клапана ОАС радикальная операция дополняется его пластикой или протезированием.

Успешность радикальных вмешательств при ОАС во многом зависит от их своевременности, выраженности легочной гипертензии и наличия сопутствующих аномалий развития сосудов и сердца. Более благоприятный исход наблюдается среди детей, которые были прооперированы на 2-6 неделе жизни. В крупных кардиохирургических центрах успешность подобных вмешательств достигает 90%. Летальность во время или после операции по данным статистики стран СНГ достигает 10-30%.

Такие радикальные кардиохирургические вмешательства проводятся в раннем возрасте, и по мере роста ребенку будет требоваться выполнение повторных (как минимум двух) реконструктивных операций, заключающихся в реимплантации кондуита или замене клапана. Предполагается, что стремительное развитие биотехнологий позволит увеличить интервалы между вмешательствами.

После хирургической коррекции порока больной должен постоянно находиться под наблюдением кардиохирургов. В этот период обязательно должны оцениваться следующие показатели:

Между операциями больному назначается прием лекарственных препаратов.

Общий артериальный ствол является опасным и сложным врожденным пороком развития сердца и сосудов, который сопровождается сердечной недостаточностью и артериальной гипоксемией. При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения он может приводить к смерти уже на первом году жизни ребенка, и более половины детей погибают в первые 6 месяцев. Операции по коррекции дефектов сосудов и межжелудочковой перегородки должны выполняться в первые же месяцы жизни ребенка.

Познавательное видео об общем артериальном стволе (англ. яз.):

Общий артериальный ствол

. или: Персистирующий артериальный, общий ствол, общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол

Симптомы общего артериального ствола

Симптомы этой патологии (нарушения) связаны с хронической гипоксией (длительным недостаточным насыщением крови кислородом):

  • одышка (значительное учащение дыхания, в особо тяжелых случаях до 50-100 в минуту);
  • быстрая утомляемость;
  • потливость;
  • увеличенная печень и селезенка;
  • синюшность кожных покровов (от минимальной до значительной);
  • возможна деформация ногтей по типу « часовых стекол» (утолщенные, закругленные, выпуклые) и пальцев рук по типу « барабанных палочек» (с утолщениями на концах пальцев);
  • возможно формирование сердечного горба (деформация грудной клетки в виде выпячивания в области сердца);
  • значительное отставание в физическом развитии.

Формы

  • 1 — единый ствол легочной артерии и восходящая аорта отходят от общего ствола, а правая и левая легочные артерии — от короткого легочного ствола;
  • 2 — левая и правая легочные артерии расположены рядом, и каждая из них отходит от задней стенки ствола;
  • 3 — отхождение правой, левой или обеих легочных артерий от боковых стенок ствола;
  • 4 — отсутствие легочных артерий, из-за чего кровоснабжение легких осуществляется через бронхиальные артерии, отходящие от нисходящей аорты (этот вариант в настоящее время не признается как тип истинного общего артериального ствола, при котором хотя бы одна ветвь легочной артерии должна отходить от ствола).

Причины

Врожденные (возникающие внутриутробно) пороки сердца (в том числе и общий артериальный ствол) могут быть спровоцированы воздействием негативных факторов на ребенка во внутриутробном периоде (особенно в первые 3 месяца беременности).

  • Заболевания матери во время беременности (могут действовать на плод неблагоприятно, в ряде случаев вызывая недостаточное или неправильное развитие):
    • хронический алкоголизм;
    • краснуха (инфекционное заболевание, вызываемое вирусом краснухи, проявляющееся красной сыпью на теле);
    • грипп (вирусное простудное заболевание);
    • сахарный диабет (заболевание, связанное с недостаточностью или неполным усвоением инсулина – гормона поджелудочной железы);
    • аутоиммунные заболевания (заболевания, при которых собственные клетки воспринимаются защитной системой организма как чужеродные).
  • Физические факторы (в основном, это действие радиации), вызывающие различные мутации и уродства. К ним относятся и лучевые методы исследования (рентгенологическое исследование), которые должны выполняться по очень серьезным показаниям, а лучше быть заменены другими способами исследования.
  • Химические факторы:
    • алкоголь;
    • никотин;
    • наркотические вещества;
    • некоторые (в особенности сильнодействующие) лекарственные препараты.

Врач кардиолог поможет при лечении заболевания

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб – когда (как давно) появились одышка, синюшность кожных покровов, как больной переносит нагрузки, родился ли он доношенным, какие были результаты ультразвукового исследования (УЗИ) во время беременности матери.
  • Анализ семейного анамнеза – выясняется, есть ли у кого-то из близких родственников заболевания сердца, врожденные (возникшие внутриутробно) пороки развития, какие именно.
  • Врачебный осмотр – выявляются типичные признаки общего аортального ствола: синюшность кожных покровов, учащенное дыхание и сердцебиение, потливость; при выслушивании сердца определяются специфические шумы.
  • Общий анализ крови, общий анализ мочи, биохимический анализ крови — позволяют обнаружить сопутствующую патологию (болезнь), которая может повлиять на прогноз заболевания и хирургического лечения.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ) – ультразвуковое исследование сердца. Выявляется характерная картина — прямое соединение одной или двух легочных артерий с единственным артериальным стволом.
  • Электрокардиография (ЭКГ) — выявляет замедление проводимости сердца (полная блокада правой ножки пучка Гиса), увеличение правого предсердия и обоих желудочков и их перегрузку.
  • Фонокардиография (ФКГ) — инструментальный метод диагностики заболеваний сердца. При помощи него на бумаге производится регистрация тонов и шумов сердца, которые невозможно так точно услышать человеческим ухом (при помощи фонендоскопа или стетоскопа). Метод помогает подтвердить диагноз общего артериального ствола.
  • Рентгенография органов грудной клетки с контрастированием (ангиокардиография) — помогает выявить специфические изменения в сосудистом русле у таких пациентов (усиление/обеднение легочного рисунка, проявление необычной или нечеткой структуры корней легких, неправильный кровоток в условиях имеющихся дефектов), увеличение правого и левого желудочов и правого предсердия. Является ведущим методом в постановке диагноза при данной патологии.
  • Аортография — рентгенологическое исследование аорты и ее ветвей после введения в ее просвет контрастного вещества. Метод позволяет точно выявить уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устьев, определить состояние клапанного аппарата.
Читать еще:  Прочие народные методы лечения простатита у мужчин

Общий артериальный ствол является одним из наиболее сложно диагностируемых врожденных пороков сердца.

Лечение общего артериального ствола

Консервативное (безоперационное) лечение используется для лечения осложнений заболевания и для предоперационной подготовки.

Лечение самого дефекта общего артериального ствола только хирургическое. Желательно проводить его в первые месяцы жизни.

  • Паллиативная (временно облегчающая, но не излечивающая) операция Мюллера-Альберта у пациентов с тяжелой формой заболевания – на легочную артерию накладывается специальная манжетка, суживающая просвет сосуда и уменьшающая сброс смешанной крови в кровеносное русло.
  • Радикальная (полностью устраняющая причину) коррекция порока (в основном применяется в настоящее время) — используется хирургическая операция, которая состоит из трех этапов:
    • прекращение сообщения между аортой и легочной артерией;
    • закрытие дефекта межпредсердной перегородки при помощи заплаты;
    • создание искусственного ствола легочной артерии с помощью специального протеза.
  • Успешное хирургическое восстановление нормального кровотока проводится в первые месяцы жизни. Это сложная операция, проводящаяся на открытом сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения.
  • В дальнейшем, при удачном исходе, пациент находится под регулярным наблюдением специалистов и принимает специфические препараты, регулирующие кровоток.
  • С возрастом необходимо выполнять дальнейшие тяжелые операции по реконструкции сосудов, обусловленные недостатком современных синтетических материалов.

Осложнения и последствия

Профилактика общего артериального ствола

Минимизация негативного воздействия на плод во время беременности матери:

  • благоприятное социальное и экологическое окружение;
  • предотвращение вредного химического воздействия на плод (алкоголь, наркотики, лекарственные препараты, другие химикаты);
  • ранняя диагностика пороков развития у детей во внутриутробном периоде благодаря современным генетическим методам исследования.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы
  • « Внутренние болезни» Н.А. Мухин, А.И. Мартынов, В.С. Моисеев, Издательство Гэотар-Мед, Москва, 2010 г.
  • « Педиатрия» Н.П. Шабалов, Издательство СпецЛит, Санкт-Петербург, 2010 г.

Что делать при общем артериальном стволе?

  • Выбрать подходящего врача кардиолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации

Общий артериальный ствол причины отклонения симптомы диагностика лечение прогноз

Общий артериальный ствол (ОАС) — это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока — персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто — четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10—20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии — атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1— A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90—96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Видео ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

У новорожденных и грудных детей общий артериальный ствол в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4—6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector