0 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Полиморфная желудочковая тахикардия у детей

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Полиморфная желудочковая тахикардия (катехоламинергическая) — злокачественная аритмия, обусловленная наличием желудочковой тахикардии как минимум двух морфологии и индуцируемая физической нагрузкой или введением изопротеренола. Она сопровождается синкопальными состояниями, имеет высокий риск внезапной аритмической смерти. Семейный вариант полиморфной катехоламинергической желудочковой тахикардии предположительно считают наследственным заболеванием.

Симптомы полиморфной желудочковой тахикардии

Приступы полиморфной желудочковой тахикардии провоцируются эмоциональным или физическим стрессом, а также плаванием. Более чем в 30% случаев синкопе сопровождаются судорогами, что обусловливает позднюю диагностику. Эти больные, так же как и пациенты с СYH Q-T. длительно стоят на учёте у невропатолога и получают противосудорожную терапию. На ЭКГ вне приступа, как правило, регистрируют брадикардию и нормальные значения Q-Tc. Реакция на стресс-тест бывает в высокой степени воспроизводимой, а сам тест служит ключевым в диагностике заболевания, так как с высокой вероятностью провоцирует в этой группе полиморфной тахикардии.. Для больных характерно прогрессивное нарастание аритмических симптомов — от единичной мономорфной желудочковой экстрасистолии к бигимении, полиморфной экстрасистолии и полиморфной желудочковой тахикардии. В отсутствие лечения смертность при этом заболевании очень высока, она достигает 30-50% к возрасту 30 лет. При этом чем раньше наступила клиническая манифестация заболевания, тем более высок риск внезапной аритмической смерти.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Бета-блокаторы [надолол, бисопролол (конкор), атенолол, пропранолол] — обязательный компонент медикаментозной терапии больных с полиморфной тахикардии., они существенно снижают риск внезапной смерти. Дозы этих препаратов должны быть в 2 раза выше назначаемых больным с CYH Q-T. Наиболее эффективный препарат — надолол. Нередко одного антиаритмического препарата недостаточно. Как правило, у таких больных бывает эффективна только комбинированная антиаритмическая терапия. К бета-блокатору добавляют ещё один антиаритмический препарат с учётом его возможного действия на триггерные факторы, такие как суправентрикулярные аритмии. В качестве 2-го антиаритмического препарата у лиц молодого возраста эффективными могут быть мексилетинв дозе 5 мг/кг в сутки, лаппаконитина гидробромид в дозе 1 мг/кг в сутки, пропафенон в дозе 5 мг/кг в сутки, амиодарон в дозе 5-7 мг/кг в сутки, верапамил в дозе 2 мг/кг в сутки или диэтиламинопропионилэтоксикарбониламинофенотиазин (этацизин) в дозе 1-2 мг/кг в сутки. С антиаритимической целью в комплексной терапии у детей может быть эффективен карбамазепин. Подбор антиаритмического препарата проводят под контролем данных ЭКГ и холтеровского мониторирования с учётом доз насыщения. Максимум терапевтического действия препарата целесообразно рассчитывать с учётом того, в какие периоды суток наиболее выражена желудочковая тахикардия.. Исключение составляют препараты длительного действия и амиодарон. Поддерживающую дозу антиаритмического препарата определяют индивидуально. При увеличении продолжительности интервала Q-Т более чем на 25% исходной препараты III класса отменяют. Метаболическая терапия включает антигипоксанты и антиоксиданты. Применяют также ингибиторы АПФ, улучшающие гемодинамические показатели при хронической недостаточности кровообращения.

Развитие синкопальных приступов на фоне терапии, критической синусовой брадикардии, ограничивающей возможности последующей антиаритмической терапии, а также сохранение на фоне лечения высокой степени риска развития внезапной аритмической смерти (оценивают по концентрации индивидуальных факторов риска) — показания к проведению интервенционного лечения. Имплантацию кардиовертера-дефибриллятора проводят детям с синкопальными вариантами полиморфной желудочковой тахикардии, если антиаритмическая терапия не позволяет предотвратить развитие полиморфной желудочковой тахикардии. При выявлении триггерных факторов развития желудочковой тахикардии подключают режимы их контроля в имплантированных устройствах (режим антитахикардитической стимуляции и др.). В случаях тяжёлого рецидивирующего течения желудочковой тахикардии следует обсуждать вопрос о целесообразности радиочастотной катетерной абляции источника желудочковой тахикардии или триггерных аритмических зон. Имплантацию не проводят больным с частыми эпизодами желудочковой тахикардии или при развитии у больных с желудочковой тахикардией частых эпизодов суправентрикулярной аритмии с высокой частотой ритма (более 200 в минуту), так как в этом случае возможны необоснованные срабатывания антиаритмического имплантированного устройства на суправентрикулярную тахиаритмию. В тяжёлых случаях необходимо максимально использовать все возможные ресурсы антиаритмической терапии (сочетанное назначение надолола и мексилетина), в последние годы доказана эффективность левосторонней симпатэктомии.

Читать еще:  Рецепты настойки женьшеня которые прописывают для лечения больных раком простаты

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ) характеризуется наличием повторяющихся прогрессирующих изменений направления и амплитуды желудочковых комплексов, так что создается впечатление, будто они «вращаются» вокруг изолинии.

Тахикардией типа «пируэт» обозначается такая полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ), возникновению которой предшествует удлинение интервала QT В таких случаях требуется коррекция величины интервала QT и устранение причины его удлинения, а не применение антиаритмических препаратов.

Причинами желудочковой тахикардии (ЖТ) типа «пируэт» может быть брадикардия, прием ряда лекарств, увеличивающих продолжительность интервала QT (например, эритромицина, некоторых психотропных средств), а также врожденные синдромы удлиненного интервала QT.
Последние могут стать причиной синкопальных состояний и внезапной смерти. Лечение заключается в назначении БАБ и/или имплантации кардиовертера-дефибриллятора.

Синдром Бругада представляет собой генетически обусловленное заболевание, характеризующееся наличием косо-нисходящего подъема сегмента ST в правых грудных отведениях и способное стать причиной ФЖ. Еще одним редким генетически обусловленным состоянием (при котором полиморфная или двунаправленная желудочковая тахикардия (ЖТ) может провоцироваться физической нагрузкой) является катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ). В таких случаях также требуется назначение БАБ и/или имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Полиморфная желудочковая тахикардия (ЖТ)

В то время как мономорфная желудочковая тахикардия (ЖТ) состоит из последовательности следующих друг за другом с высокой частотой желудочковых эктопических комплексов одинаковой конфигурации, полиморфная тахикардия характеризуется наличием повторяющихся прогрессирующих изменений направления и амплитуды желудочковых комплексов — так что создается впечатление, будто они «вращаются» вокруг изолинии.

Причиной такой желудочковой тахикардии (ЖТ) может быть острый ИМ или кардиомиопатия. В этих случаях интервал QT на фоне синусового ритма имеет нормальные значения и тактика лечения аритмии ничем не отличается от таковой при мономорфной ЖТ.

Интервал QT отражает суммарную продолжительность процессов де- и реполяризации миокарда желудочков. Он измеряется от начала комплекса QRS до окончания зубца Т.

В норме величина интервала QT уменьшается при увеличении ЧСС, отчасти из-за увеличения частоты как таковой, отчасти из-за увеличения активности симпатической нервной системы, вызывающей синусовую тахикардию. Поэтому при оценке интервала QT необходимо корректировать измеренную величину по ЧСС. Величина корригированного интервала QT (QTc) рассчитывается следующим образом. Сначала измеряется продолжительность (в секундах) интервала QT в одном из отведений, где она является максимальной (обычно в отведениях II или V5).

Затем полученное значение делится на квадратный корень из продолжительности сердечного цикла (интервала RR), выраженного в секундах (формула Базетта).

Например, у пациента с измеренной величиной интервала QT=0,38 с при ЧСС 60 уд./мин продолжительность одного сердечного цикла составит 1,0 с, следовательно, величина корригированного интервала QT (QTc) также составит 0,38 с. Однако если измеренный интервал QT составляет те же 0,38 с при ЧСС 120 уд./мин (длина сердечного цикла = 0,5 с), величина QTc окажется увеличенной до 0,54 с. В норме продолжительность QTc не должна превышать 0,43 с у мужчин и 0,45 с у женщин.

Предположение об удлинении интервала QT должно возникать всегда, если окончание зубца Т находится примерно на середине расстояния между соседними комплексами QRS!

Читать еще:  Что лечит уролог виды урологических проблем и план их лечения

Причины увеличения продолжительности интервала QT включают в себя врожденные синдромы удлиненного интервала QT, гипокальциемию, гипотиреоз, прием ряда препаратов, ишемию миокарда и субарахноидальное кровоизлияние.

Лечение полиморфной желудочковой тахикардии

Полиморфная желудочковая тахикардия характеризуется повторными пароксизмами неустойчивой тахикардии, однако в случаях перехода в устойчивую форму она может привести к смерти больного. Часто достаточно отмены лекарственного средства, вызвавшего аритмию, и коррекции электролитных нарушений. Если тахикардия становится устойчивой и непрекращающейся или вызывает нарушения гемодинамики, требуются более активные мероприятия. Восстановление синусового ритма и подавление желудочковой тахикардии может быть достигнуто с помощью в/в введения магния сульфата в дозе 2 г (например 10 мл 20% раствора) в течение 1 мин. При необходимости сульфат магния вводят повторно через 5 мин в той же дозе, а затем начинают его инфузию со скоростью 3-20 мг/мин. Сульфат магния эффективен даже при нормальном уровне магния в крови. Необходимо наблюдать за уровнем магния и признаками интоксикации.

Брадизависимая полиморфная желудочковая тахикардия обычно вызвана препаратами, удлиняющими интервал QT, или электролитными нарушениями. В подобных случаях для предупреждения повторных пароксизмов можно использовать временную ЭКС или изопротеренол, чтобы увеличить ЧСС до 90-120 мин, однако при тяжелой ИБС эти методы требует особой осторожности.

Иногда пароксизм удается устранить введением лидокаина, фенитоина или бретилия. Бета-блокаторы эффективны при врожденных синдромах удлинения QT, но при полиморфной желудочковой тахикардии, спровоцированной медикаментами, их применение опасно. Противопоказаны препараты класса 1а.

Если не удается предупредить пароксизмы медикаментозными средствами, следует имплантировать дефибриллятор.

Полиморфная тахикардия

Полиморфная тахикардия известна еще как катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия (КПЖТ). Относится к нарушениям ритма желудочков и характеризуется появлением на ЭКГ изменений желудочковых комплексов по типу “пируэт”. Дополнительно наблюдается соединение фаз противоположных полярностей с участием комплексов минимальной амплитуды.

Во время полиморфной тахикардии наблюдается частота сердечный сокращений порядка 150-280 ударов в минуту, при этом течение болезни может осложняться синкопальным состоянием (обмороком).

Встречается патология как у взрослых, так и детей. Чаще определяется у больных с замедленным сердечным ритмом (брадикардией). Важно знать, чем опасна полиморфная тахикардия. В первую очередь, болезнь повышает риск внезапной смерти, поэтому при ее диагностике стоит придерживаться своевременного лечения.

Видео Полиморфная экстрасистолия

Описание полиморфной тахикардии

Патология относится к каналопатиям, которые представляют собой группу наследственных или приобретенных болезней нервно-мышечного аппарата, характеризующихся расстройством строения и функции ионных каналов, находящихся в клетках нервных волокон или мышечных клеток.

Полиморфная желудочковая тахикардия развивается на фоне изменения потенциала действия клеток сердца (кардиомиоцитов), проходящего в виде обратного направления повышения активности желудочковой стенки. В этом процессе принимают непосредственное участие ионные каналы. Изменение потенциала действия способствует появлению полиморфной тахикардии по типу ре-ентри.

Заболевание относится к трудно диагностируемым, поскольку выявить нарушение ритма можно лишь во время приступа. Между пароксизмами заподозрить о наличии патологии можно по присутствию замедленного ритма (брадикардии).

Симптомы полиморфной тахикардии

Катехоламинергическая полиморфная желудочковая тахикардия является синдромом, который в себя включает ряд характерных симптомов:

  • первые признаки патологии появляются в 7-9 лет, в редких случаях — после 40 лет;
  • чаще определяется у мужчин;
  • сердечная мышца не поражена;
  • тахикардия провоцируется эмоциональным или физическим перенапряжением, в частности плаванием;
  • раньше могла определяться истерия или эпилепсия.

Синкопальные состояния при КПЖТ развиваются в 30-50% случаев. Очень часто у половины больных возрастом 20-30 лет развивается внезапная смерть. Также для патологии характерна наследственность, что подтверждается наличием у близких родственников обморочных состояний или внезапной смерти до 40 лет.

У трети больных во время обмороков наблюдаются судороги, что далеко не всегда позволяет правильно и на раннем этапе развития патологии поставить диагноз. Подобная ситуация нередко способствует стоянию больных на учете у невролога и на протяжении длительного времени получать противосудорожное лечение.

Читать еще:  Синдром фредерика клиника диагностика лечение

Ранняя выраженность клинической картины является первым признаком высокого риска внезапной сердечной смерти.

Причины появления полиморфной тахикардии

Заболевание развивается на фоне редких генетических мутаций, способствующих развитию дисфункции ионных каналов, находящихся в клетках сердца.

Ионные каналы представляют собой молекулярные структуры, которые включены в липидный слой клеточной мембраны. Размеры каналов очень маленькие и в основную задачу их входит обмен веществами с окружающей средой. С их помощью осуществляется возбуждение и торможение мышечных волокон и нервных клеток.

На сегодня подтверждено исследованиями, что развитие типичной клиники полиморфной тахикардии связано с мутациями, определяемыми минимум в трех генах. При этом до конца не ясно, способна ли локализация дефекта в том или ином составляющем гена влиять на клиническую картину болезни. Например, замедление ритма, определяемое между приступами, не имеет зависимости от месторасположения мутации. Поэтому в определении подобных подробностей продолжают проводиться исследования.

Факторы риска, связанные с полиморфной тахикардией:

  • ранее диагностированная фибрилляция желудочков;
  • смерть родных от внезапной остановки сердца;
  • определение признаков болезни в детском возрасте;
  • чрезмерная физическая активность.

Виды / фото полиморфной тахикардии

В соответствии с генотипами КПЖТ разделяется на несколько типов.

Первый генотип представляет собой связь с геном так называемых рианодиновых рецепторов RyR2. Об их мутации стало известно еще в 2000 году, когда итальянцы и финны практически одновременно определили их влияние на кальциевые каналы. Под воздействием этих рецепторов кардиомиоциты начинают чаще сокращаться, поэтому при наличии дефектов в этом гене в 55% случаев развивается полиморфная тахикардия.

Второй генотип является результатом дефекта в гене кальсеквестрина-2. Его основная роль — связывать кальций в сердечных клетках. При этом наблюдается его непосредственная связь с рианодиновым рецептором. Если происходят мутации в этом гене, тогда нарушается процесс высвобождения кальциевых ионов из депо кардиомиоцитов, что приводит к возникновению тахикардии.

Изучение главных составляющих в процессе образования полиморфной тахикардии продолжается, поскольку примерно в 30-40% больных не удается найти связь болезни с мутациями в приведенных выше генах.

Диагностика полиморфной тахикардии

Направлена на тщательное изучение анамнеза не только больного, но и ближайших его родственников. В дальнейшем проводится электрокардиография и эхокардиография.

Во время приступа полиморфной тахикардии на ЭКГ определяется:

  • желудочковые комплексы идут более трех подряд;
  • залп тахикардии имеет две и более разные морфологии (двунаправленные и полиморфные);
  • частота сердечных сокращений поднимается на 25% выше возрастной нормы;
  • в залпе тахикардии определяется атриовентрикулярная диссоциация.

Ключевым в диагностике заболевания является стресс-тест. В большинстве случаев у больных определяется реакция в высоком уровне воспроизводимости. Также в течении болезни можно наблюдать прогрессирование признаков нарушения ритма, начинающиеся мономорфной экстрасистолией желудочков, бигеминией и заканчивая полиморфной тахикардией.

Лечение и профилактика полиморфной тахикардии

Чаще всего терапия полиморфной тахикардии основана на приеме бета-адреноблокаторов. По результатам разных исследований определяется высокая эффективность такого препарат как надолол. Также наблюдается положительная динамика в лечении у пациентов, принимающих пропранолол. При этом рекомендуются к назначению максимальные дозировки, которые больной может вынести.

В некоторых случаях бета-адреноблокаторы оказываются неэффективными, тогда их назначают вместе с флекаинидом, который кроме блокирования натриевых каналов подавляет активность рианодиновых рецепторов. Последний препарат оказывается результативным даже в случае приема больными без генетической основы тахикардии.

Всем больным с полиморфной тахикардией строго запрещается заниматься спортом и проводить другую физическую активность.

Хирургическое лечение применяется в случае неэффективности медикаментозного. Используется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, а также селективная симпатическая деструкция нервных волокон.

Профилактика в основном направлена на предупреждение развития повторных приступов и особенно — внезапной сердечной смерти. Для этого при наличии у ближайших родственников случаев внезапной смерти нужно проводить генетическое тестирование.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector