1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Лечение коарктация аорты клиническая ангиология

Лечение коарктация аорты клиническая ангиология

Коарктация аорты — врожденное сегментарное сужение грудной аорты дистальнее устья левой подключичной артерии. Составляет 6-14% среди всех врожденных пороков. Внешний вид аорты при коарктации напоминает часто форму песочных часов. Сужение по протяженности может составлять от нескольких миллиметров до 2-3 см. В месте коарктации всегда значительно меньше внутренний диаметр аорты, чем наружный. При полной коарктации аорта полностью непроходима за счет диафрагмы или сужения. С возрастом ребенка степень сужения аорты обычно увеличивается.

При этом пороке возникает гипертензия выше и гипотензия ниже места сужения аорты. Возможно сочетание с другими врожденными пороками сердца (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой перегородки, аортальный стеноз). У взрослых больных за счет дилатации левого желудочка может развиться недостаточность митрального и аортального клапанов.

Естественное течение порока неблагоприятное — высокая летальность на 1-м году жизни, а среди выживших больных декомпенсация на 3-4-м десятилетии жизни. Порок встречается в 4 раза чаще у мужчин, чем у женщин.

Клиническая картина коарктации аорты. Головная боль, боль в области сердца, связанная с повышением АД, перегрузкой левого желудочка, утомляемость нижних конечностей при нагрузке. Гипертрофия мышц верхних конечностей и гипотрофия нижней части туловища. Усиление пульса на руках, ослабление или отсутствие его на артериях нижних конечностей. У взрослых — усиление пульсации межреберных артерий, особенно сзади, при наклоне туловища вперед. Гипертензия на руках и снижение АД на ногах (градиент систолического АД более 30-40 мм рт. ст.). Нормотензия или умеренная гипертензия встречаются при неполной форме коарктации или могут быть признаком наступившей сердечной декомпенсации.

Диагностика коарктации аорты

При аускультации над сердцем и в межлопаточной области определяются систолический шум, акцент II тона на аорте. Шум проводится по ходу внутригрудных артерий до реберной дуги.

Фонокардиография выявляет систолический шум в стандартных точках и межлопаточном пространстве.

На ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, а у взрослых больных — и признаки относительной коронарной недостаточности.

Эхокардиография дает возможность установить сужение аорты, степень гипертрофии левого желудочка и состояние клапанов сердца. При дуплексном сканировании обнаруживают коарктацию и нарушение кровотока по аорте.

Рентгенография грудной клетки в 3 проекциях свидетельствует об узурации нижних краев ребер (3-8-й пары у взрослых) и гипертрофии левого желудочка. При контрастировании пищевода во втором косом положении выявляют признаки пре- и постстенотического расширения аорты.

Ультразвуковая допплерография дает информацию о снижении не только АД на нижних конечностях, но и индекса АД.

Аортографию в настоящее время выполняют редко — по строгим индивидуальным показаниям, когда диагноз неясен.

Лечение коарктации аорты

У детей до 1 года хирургическое вмешательство показано при высокой гипертензии и признаках сердечной недостаточности. Оптимальный возраст для операции — 8-15 лет при условии благоприятного течения гипертензии. В настоящее время пробуют проводить дилатацию аорты.

У больных от 30 до 50 лет целью операции является коррекция гипертензии и снижение нагрузки на левый желудочек.

У абсолютного большинства больных применяют резекцию коарктации аорты с анастомозом конец в конец, значительно реже протезирование суженного сегмента аорты. Летальность колеблется от 0 до 2% и зависит от возраста больных. Отдаленные результаты лучше у больных, оперированных в возрасте до 15 лет.

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка — перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте — дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую — 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока — предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

Читать еще:  Можно ли заниматься сексом при лечении простаты

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

  • 1 тип — изолированная коарктация аорты (73%);
  • 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
  • 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

  • I (критический период) — у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
  • II (приспособительный период) — у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
  • III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
  • IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
  • V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке — до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

  • I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
  • II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
  • III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация аорты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2015

Общая информация

Краткое описание

Коарктация аорты – врожденное сужение нисходящей аорты, степень которого бывает различной и может достигать полного перерыва аорты [1].

Название протокола: Коарктация аорты.

Код протокола:

Код(ы) МКБ-10:
Q 25.1 — Коарктация аорты.
Коарктация аорты (предуктальная) (постдуктальная)

Сокращения, используемые в протоколе:

АлТ – аланинаминотрансфераза
АсТ – аспартатаминотрансфераза
ВПС – врожденный порок сердца
ДКХО – детское кардиохирургическое отделение
ИК – искусственное кровообращение
ИФА – иммуноферментный анализ
ЛГ – легочная гипертензия
КТ – компьютерная томография
ЛОР – оториноларинголог
МРТ – магнитно-резонансная томография
МСКТ – мультиспиральная компьютерная томография
ОАРИТ – отделение анестезиологии, реанимации и интенсивной терапии
ОАП – открытый артериальный проток
ОАС – общий артериальный ствол
ССС – сердечно-сосудистая система
УЗАС – ультразвуковое ангиосканирование
ЭКГ – электрокардиограмма
ЭХО – эхокардиография

Дата разработки протокола:2015 год.

Категория пациентов:взрослые, дети.

Пользователи протокола: кардиохирурги, детские кардиологи, интервенционные кардиологи, неонатологи, педиатры, ангиохирурги, врачи общей практики, педиатры.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Классификация

Диагностика

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография;
· УЗАС.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор;
· биохимический анализ крови (общий белок, общий и прямой билирубин, АЛТ, АСТ, креатинин, мочевина, глюкоза);
· ОАМ;
· ЭКГ.

Читать еще:  Хронический небактериальный простатит симптомы и методы лечения

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровнепри экстренной госпитализациии по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· микрореакция;
· рентгенография органов грудной клетки;
· ЭхоКГ;
· ЭКГ;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· ЭКГ.

Диагностические критерии(описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):
Жалобына:
· головные боли, тяжесть и ощущение пульсации в голове, быстрая умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, носовые кровотечения;
· боли в области сердца, ощущение перебоев, сердцебиение, одышка;
· чувство слабости и похолодание нижних конечностей, боли викроножных мышцах при ходьбе;
· признаки сердечной недостаточности у новорожденных: утомляемость при кормлении, тахикардия, застойные хрипы в легких, тахипноэ, потливость, медленная прибавка истинного веса, гепатомегалия.
Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:
общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно».

пальпация:
· пальпация бедренных артерий (может быть нормальной у новорожденных с большим ОАП) – ослаблена либо отсутствует.
· измерение давления на верхних и нижних конечностях (наличие градиента более 20мм.рт.ст.) с определением лодыжечно-плечевого индекса (норма 0.9-1.35).

аускультация:
· относительно небольшой систолический шум во втором – четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками.

Лабораторные исследования: нет.

Инструментальные исследования:
Обзорная рентгенография органов грудной клетки
· узурация ребер и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Эхокардиография/УЗАС:
· наличие сужения и нарушение кровотока нисходящего отдела аорты, наличие градиента более 20 мм.рт.ст., гипертрофию миокарда левого желудочка, исключение сопутствующей патологии.

КТ-ангиография:
· позволяет определить локализации, протяженность, наличие сопутствующих аномалий.

ЭКГ:
· признаки гипертрофии левого желудочка.
Катетеризация полостей сердца с аортографией
· визуализация поражения аорты, сопутствующих пороков.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация профильных специалистов при наличии сопутствующей патологии.

Дифференциальный диагноз

Лечение

· устранение коарктации аорты;
· профилактика жизнеугрожающих осложнений;
· повышение качества жизни.

Тактика лечения:
Определение критериев операбельности, исключение сопутствующей патологии препятствующих оперативному вмешательству, профилактика осложнений послеоперационного периода. При возможности одномоментная радикальная коррекция порока в период новорожденного и раннего грудного возраста.

Немедикаментозное лечение:
Режим – I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета– №10.

Медикаментозное лечение:
Медикаментозное лечение оказываемое новорожденным:
При кардиогенном шоке при необходимости с целью временного поддержания функционирования артериального протока до оперативного лечения
· титрование препаратов простагландина Е1(алпростадил и т.д.) необходимо начинать с относительно высокой дозы 0,050,1мкг/кг/мин, далее при достижении терапевтического эффекта доза снижается до 0,01-0,05мкг/кг/мин;
Диуретическая терапия:
· назначается симптоматически по показаниям.
Кардиотоники:
· назначается симптоматически по показаниям.

Медикаментозное лечение оказываемое при наличии застойной сердечной недостаточности вне периода новорожденности (после 28 дней жизни) [3]:
Патогенетическая терапия (для увеличения выброса диастолического объема):
Сердечные гликозиды:
· дигоксин (насыщающая доза 0,05-0,08 мг/кг, поддерживающая доза 0,01-0,025 мг/кг/сут.)
Диуретическая терапия:
· фуросемид 1-4мг/кг/день перорально либо 1мг/кг до 3-4 раз в день внутривенно, либо непрерывная инфузия1-4мг/кг/день. Непрерывная инфузия предпочтительна при острой сердечно сосудистой недостаточности и в послеоперационном периоде.
· спиронолактон1-3мг/кг/сутки в 2-4 приема, перорально, у детей старше 3 лет
· гидрохлортиазид 1мг/кг/день в 2-3 приема, перорально.
Гипотензивная терапия:
Препараты выбора В-блокаторы:
· пропранолол 1-Змг/кг/сутки в 3 приема, перорально
· метопролол 0.2-0.4мг/кг/сутки до 1мг/кг/сутки в 2 приема, перорально
· и другие препараты из данной группы
Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения:
Оказывается новорожденным:
· кислородотерапия (не показана при наличии дуктузависимой системной циркуляции);
· соблюдение точного гидробаланса с ограничением поступления жидкости;
· коррекция кислотно-щелочного баланса;
· при ИВЛ: оптимизация легочного сопротивления к системному сопротивлению
· осторожно наращивать энтеральное питание и проводить почасовое наблюдение для выявления симптомов некротического колита (вздутие живота, гемопозитивный стул) как следствие обкрадывания системной перфузии.

Хирургическое вмешательство:
Хирургические вмешательства, выполняемые в амбулаторных условиях: не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Виды операции:
· баллонная дилатация с установкой стентграфта;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец»;
· резекция коарктации аорты с формированием анастомоза «конец вконец» на протяжении;
· истмопластика синтетической заплатой;
· истмопластика лоскутом левой подключичной артерии;
· резекция коарктации с протезированием грудной аорты;
· аорто-аортальное шунтирование.
Показания к операции:
Рекомендации для интервенционных методов лечения [4]:
· Градиент давления >20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности С).
· Градиент давления >20 мм.рт.ст., при наличии визуальных анатомических доказательств, отображающих сужение с радиологическими доказательствами наличия коллатерального кровотока (класс 1, уровень доказательности С).
· Выбор чрескожного интервенционного вмешательства вместо хирургической коррекции должен быть определен консилиумом интервенционного кардиолога и хирурга (класс 1, уровень доказательности С).
· Чрескожное интервенционное вмешательство показано при рекоарктации с градиентом более 20 мм.рт.ст. (класс 1, уровень доказательности В).
· Баллонная дилатация с установкой стентграфта или хирургическая коррекция у детей с возрастом >6 месяцев.
· Баллонная дилатация и стентирование может рассматриваться в качестве способа лечения у пациентов в возрасте >10 лет (класс II В).
· Плановое стентирование аорты может рассматриваться у детей в возрасте

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Алпростадил (Alprostadil)
Гидрохлоротиазид (Hydrochlorothiazide)
Дигоксин (Digoxin)
Кислород (Oxygen)
Метопролол (Metoprolol)
Пропранолол (Propranolol)
Спиронолактон (Spironolactone)
Фуросемид (Furosemide)

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации:
· наличие дуктусзависимой циркуляции.

Показания для плановой госпитализации:
· наличие коарктации аорты.

2 основных метода лечения коарктации аорты

Коарктация аорты — её сужение на определённом промежутке. В типичных, наиболее частых случаях, сужение находится на месте перехода дуги аорты в её нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врождённого сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

Аорта представляет собой важнейшую артерию, которая осуществляет циркуляцию крови в организме человека (в объёме около 200 миллионов литров за всю жизнь). Интересно, что аорта во время расслабления сердца (диастолы) осуществляет функцию «второго сердца» и сглаживает колебания артериального давления, что необходимо для адекватного кровоснабжения самого сердца, а также органов и тканей.

В норме у человека просвет аорты составляет около 40 мм, но по мере своего дальнейшего деления аорта заужается. Аорта имеет сегментарное строение и состоит из трёх основных отделов — восходящая, дуга и нисходящая аорта (нисходящий отдел, в свою очередь, состоит из грудного и брюшного отделов).

Типичная локализация сужения — это перешеек дуги аорты, он небольшой по своей длине, находится сразу после «ответвления» от дуги левой подключичной артерии.

Основные причины развития коарктации аорты

Точная причина появления сосудистой патологии не известна. Однако, вероятнее всего, её развитие обусловлено нарушением формирования сосуда при внутриутробном развитии плода.

Читать еще:  Лечение аденомы простаты медикаментами

Как изменяется движение крови при коарктации аорты?

Свободный ток крови вследствие наличия сопротивления на пути будет нарушаться. Выше стеноза происходит возрастание давления, соответственно в сосудах верхней половины тела развивается артериальная гипертензия («страдают» в данном случае голова, шея, грудная клетка, верхние конечности). Эти изменения развиваются из-за препятствия нормальному кровотоку в области стеноза и связаны с такими факторами, как усиление работы сердца, учащение ритма сокращений, увеличение выброса крови из сердца, по мере прогрессирования изменений могут активироваться и другие механизмы (активация нейрогуморальных систем).

Ниже стеноза, наоборот, происходит снижение артериального давления, поскольку уменьшается отток крови из стенотического участка. «Страдает» в таком случае нижняя часть туловища (а именно, сосуды, которые кровоснабжают внутренние органы, нижние конечности). За счёт того, что в сосуды, расположенные ниже стеноза, попадает меньшее чем в норме количество крови, компенсаторно развиваются анастомозы или обходные пути кровотока (межрёберные артерии, артерий грудной стенки, подчревные артерии). Благодаря этим обходным путям обеспечивается циркуляция крови из сердца в участки тела, расположенные ниже стеноза.

Поскольку нагрузка на левый желудочек возрастает, в связи с постоянным препятствием кровотоку, происходит его перегрузка и утолщение. Это заканчивается в итоге развитием сердечной недостаточности.

Классификация состояния

Выделяют следующие типы коарктации аорты.

  1. Инфантильный.
  2. Взрослый.

Инфантильный

Для такого варианта характерен очень узкий просвет аорты вплоть до полного закрытия сосуда, который расположен на протяжённом участке стенки артерии (типичной локализацией является перешеек аорты). Он часто сочетается с врождёнными пороками сердца (открытый артериальный проток, двухстворчатый клапан аорты). Прогноз состояния неблагоприятный.

Взрослый

Характеризуется сужением просвета аорты на участке небольшой длины, чаще в области дуги аорты. Данный тип коарктации аорты является изолированным (не сочетается с другими пороками).

По степени сужения

По степени сужения аорты выделяют:

  • умеренный — наименьший размер суженного участка аорты составляет 5 мм;
  • выраженный — диаметр менее 5 мм;
  • крайняя степень стеноза — через суженное отверстие можно пропустить лишь очень тонкий зонд или конский волос, обычно диаметр составляет 0,5-1,5 мм.

Основные проявления коарктации аорты

На характер жалоб влияет размер просвета аорты, сопутствующие болезни сердца и сосудов.

В случае выраженного сужения аорты можно выделить 3 основные группы жалоб:

  • обусловленные наличием артериальной гипертонии выше места сужения — распирающие пульсирующие диффузные боли, ощущение сдавления, тяжести в голове, головокружения, частые кровотечения из носа, кровохарканье;
  • обусловленные усилением работы сердца — боли и дискомфорт в области сердца, паузы и перебои в работе сердца, сердцебиение, также одышка;
  • обусловленные формированием артериальной гипотонии в нижней половине тела — судороги и боли в икроножных мышцах, зябкость, похолодание ног, быстрое утомление при ходьбе, слабость в ногах при ходьбе, медленное заживление ран на ногах.

При осмотре можно отметить усиление развития мышц верхней части тела — мышц плечевого пояса, грудной клетки, спины. И наоборот, слабое развитие мускулатуры ног (но не всегда).

За счёт развития обходных путей кровотока (анастомозов) и повышенной нагрузки на них (так как они «переправляют» кровь из сердца в нижнюю часть туловища) можно отметить выраженную пульсацию соответствующих артерий, образующих коллатерали: в над- и подключичной ямках, межрёберных промежутках, между лопатками. Кроме того, над вышеназванными участками прослушивается систолический шум.

Исследование сердца: аускультация — систолический шум во II-III межреберье слева от грудины, проводящийся на сосуды шеи. При этом систолический шум одинаково хорошо выслушивается и в межлопаточном пространстве.

При исследовании пульса: одним из дополнительных признаков заболевания является ослабление пульса на ногах либо полное отсутствие.

При измерении артериального давления: типичным признаком является гипотония на ногах за счёт сниженного кровообращения, кроме того, наблюдается разница в показателях артериального давления между верхними и нижними конечностями более 30 мм.рт.ст. Если стеноз располагается выше отхождения левой подключичной артерии — то между правой и левой рукой цифры давления будут отличаться.

Диагностические подходы

ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка, также можно выявить нарушения проводимости.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение аорты выше стеноза. Типичным признаком является так называемый «симптом 8»: включает в себя сужение аорты + расширение диаметра сосуда выше и ниже места сужения.

Рентгенограмма рёбер: позволяет выявить так называемую «узурацию» (выемки) рёбер, обусловленную сдавлением нижних частей рёбер расширенными межрёберными артериями.

Эхокардиография: можно определить локализацию стенотического участка, определить градиент давления между расширенной и суженной частями аорты, выявить сопутствующие заболевания сердца, обнаружить утолщение стенок сердца.

Аортография: позволяет определить уровень и степень сужения, что необходимо для определения объёма операции, кроме того, позволяет выявить коллатерали.

Магнитно-резонансная томография, компьютерная томография: помогает определить более точную локализацию и анатомию коарктации аорты, выявить коллатерали.

Прогноз состояния, возможные осложнения

Важно оперативно скорректировать порок как можно быстрее. Продолжительность жизни у пациентов, которым провели операцию до 10-летнего возраста, будет максимальна. Чем позже будет осуществлена хирургическая коррекция порока, тем более стабильными и необратимыми становятся изменения в организме (окончательно формируется артериальная гипертония, происходит утолщение стенки левого желудочка, а затем и увеличение его полости, прогрессирует сердечная недостаточность). Однако оперативное лечение после манифестации не предотвращает дальнейшее прогрессирование изменений.

Осложнения можно разделить на следующие группы:

  • обусловленные повышением артериального давления:геморрагический инсульт, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, гипертонический нефроангиосклероз (формирование соединительной ткани в почках) с развитием почечной недостаточности;
  • связанные с изменением самой аорты и коллатералей — формирование аневризм (локальное расширение стенки сосуда) и их разрыв;
  • обусловленные присоединением инфекционных осложнений — инфекционный эндокардит, эндоаортит;
  • развитие дистрофических изменений в плохо кровоснабжаемых внутренних органах.

Лечебная тактика

Оперативное вмешательство – радикальный метод лечения.

Выделяют следующие виды оперативного лечения:

  • Хирургическое:
    • удаление суженного участка и формирование соединения «конец в конец»;
    • устранение коарктации аорты и последующая пластика дефекта с помощью «заплаты»;
    • шунтирование — устанавливается обходное соединение выше и ниже суженного участка аорты для создания свободного кровотока.
  • Эндоваскулярное лечение:
    • баллонная ангиопластика — расширение просвета сосуда с помощью давления, создаваемого баллоном;
    • стентирование — установление специального «каркаса» в стенку сосуда для удержания стенки аорты от последующего сужения.

Медикаментозная терапия будет определяться клиническими проявлениями порока сердца.

Основные группы препаратов:

  • ингибиторы ренинангиотензинальдостероновой системы (РААС): ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов к ангиотензину II типа;
  • блокаторы β-адренергических рецепторов;
  • диуретики.

Прогноз для жизни

Прогноз состояния будет зависеть, прежде всего, от степени сужения аорты. Так, при незначительном стенозе и соблюдении здорового образа жизни человек может прожить много лет. При выраженном сужении и отсутствии хирургического лечения человек проживёт в среднем 30-35 лет.

При отсутствии оперативного лечения в случае коарктации аорты у новорождённых, примерно 10 % детей с изолированной патологией гибнут в течение 1-го месяца жизни, в течение 1-го года жизни погибают около 20 % детей.

Основными причинами смерти у пациентов с такой сосудистой патологией являются тяжёлая сердечная недостаточность, внутримозговые кровоизлияния, тяжёлая пневмония, разрывы аневризматически расширенных артерий, аорты, инфекционный эндокардит.

Возможно ли предупредить развитие коарктации аорты?

В семьях с высоким риском возникновения этого заболевания нужно перед планированием беременности пройти медико-генетическое консультирование и определить риск развития коарктации аорты у детей.

Заключение

Коарктация аорты – врождённая патология сердца, при которой имеется локальное сужение просвета аорты. Существует несколько разновидностей данного заболевания. Необходимо своевременно диагностировать эту патологию для успешного оперативного лечения и устранения с целью улучшения прогноза жизни.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector